A finales de los años 90 Europa sufrió una de las peores crisis alimentarias debido a la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), conocida popularment como la enfermedad de las “vacas locas” . En el Reino Unido, cerca de 200.000 vacas presentaron síntomas como temblores, cambios de comportamiento y pérdida del equilibrio, hasta llegar a la muerte. En España, fueron cerca de un millar. Algunas de las personas que ingirieron productos derivados de “vaca loca” sufrieron la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jackob, una patología neurodegenerativa sin cura. El número de personas afectadas mundialmente por esta enfermedad fue de 226, cinco de las cuales de España. La hipótesis que se planteaba era que las primeras vacas habían enfermado porque habían consumido pienso elaborado con harinas de carne y huesos de oveja contaminada con priones de scrapie clásico, una enfermedad degenerativa fatal que afecta el sistema nervioso de las ovejas y las cabras y contagiable entre animales del mismo rebaño. Hasta hoy, varios estudios han descartado esta hipótesis inicial.

Ahora, un estudio liderado por el centro ENVT-INRA de Tolouse, el Centre de Recerca en Sanitat Animal (IRTA-CReSA) i el Centro de Investigación en Sanidad Animal (INIA-CISA), con la participación de la Universitat Autònoma de Barcelona (UAB) y de la Universidad de Zaragoza (UNIZAR), revela que el agente infeccioso responsable de la encefalopatia espongiforme bovina o enfermedad de las “vacas locas” podría provenir del scrapie atípico, otro tipo de afección priónica de las ovejas y las cabras. Esta enfermedad priónica de descubrió en el año 2003 y a diferencia del scrapie clásico aparece de forma espontánea, en casos aislados y no se contagia entre el rebaño.

Los experimentos del estudio, publicado recientemente en la revista Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America (PNAS), demuestran por primera vez que cuando los priones de scrapie atípico se transmiten de una especie a una otra cambian de estructura y su capacidad de infectar evoluciona. “Es un resultado relevante porque nos da más pistas sobre cómo una enfermedad priónica de las ovejas habría pasado a las vacas y después a las personas, convirtiéndose en una enfermedad zoonótica”, constata Enric Vidal, veterinario e investigador experto en enfermedades priónicas de IRTA-CReSA.

Trabajo en el laboratorio PRIOCAT (Autor: IRTA-CReSA)
Los priones son proteínas que se encuentran en el organismo de los animales y las personas de manera natural, principalmente en el cerebro. El problema es que cuando cambian su estructura y provocan que las demás proteínas también lo hagan pueden convertirse en neurodegenerativos. “Este cambio de estructura puede ser debido a causas genéticas, también puede suceder de forma espontánea o bien mediante la ingesta de proteínas contaminadas. Por otro lado, ha habido algunos casos de inoculación accidental por manipulación de herramientas de trabajo, por ejemplo, en el laboratorio o en cirugías animales”, explica Martí Pumarola, catedrático del Departamento de Medicina y Cirugía Animal de la Facultad de Veterinaria de la UAB.

Actualmente, sigue habiendo casos de personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jackob –diferentes de la variante causada por las vacas locas-, así como animales enfermos por priones de forma espontánea. Estos casos ya no son debidos a la ingesta de alimento contaminado porque desde la crisis de las “vacas locas” se prohibió el uso de pienso fabricado con harinas de proteína de rumiantes.

Por ahora no hay tratamiento ni vacunas para las enfermedades priónicas humanas ni las animales, pero los autores del estudio aseguran que este hallazgo mejorará la evaluación del riesgo de estas enfermedades en el ámbito de la sanidad animal y de la salud pública. “Ahora hemos comprobado que el scrapie atípico es capaz de dar lugar a la encefalopatía espongiforme bovina en vacas, lo que hasta ahora desconocíamos. Mientras la prohibición de estos piensos hechos con derivados de oveja siga activa no tendremos nuevos casos de “vaca loca” por ingesta”, explica Vidal.

Una década de estudio con colaboración internacional
Los experimentos se han realizado con modelos de ratón transgénico -ratones con genes de vaca- para ver cómo les afectan los priones del scrapie atípico. Los priones utilizados en el estudio provenían de casos reales diagnosticados en ovejas de España, Francia, Portugal y de Noruega. Los ensayos se han podido llevar a cabo gracias al laboratorio PRIOCAT de la Unidad de Biocontención del centro IRTA-CReSA.

Esta infraestructura de nivel de bioseguridad 3 conforma la Red de Laboratorios de Alta Seguridad Biológica (RLASB), una Infraestructura Científica y Técnica Singular de España (ICTS). PRIOCAT realiza el diagnóstico de enfermedades priónicas animales de Cataluña dentro del programa de control y erradicación de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs), por encargo del Departamento de Agricultura, Ganadería, Pesca y Alimentación y del Departamento de Salud de la Generalitat de Cataluña.