Las enfermedades priónicas son procesos neurodegenerativos producidos por proteínas priónicas, que afectan a seres humanos y animales durante un periodo de incubación prolongado, con carácter transmisible y evolución clínica fatal. Es un claro ejemplo la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB).

Hasta el momento, se consideraba que el conejo era resistente a este tipo de enfermedad, ya que nunca antes se había descrito un caso de enfermedad priónica de forma natural ni experimental en conejos. La importancia de este descubrimiento tiene implicaciones de salud pública, ya que estos animales se pueden destinar al consumo humano.

Las enfermedades priónicas se caracterizan por presentar depósitos de proteína prión con un plegamiento anómalo (patológico) que desencadena neurodegeneración y muerte en el sistema nervioso central. En este estudio, se ha reproducido in vitro este proceso de malplegamiento a partir de proteína priónica de conejo y se ha comprobado que, efectivamente, la proteína de conejo podía adoptar el plegamiento anómalo. A partir de aquí, estos “priones de conejo” generados en una probeta se han inoculado en conejos, y se ha conseguido transmitir la enfermedad. Para demostrar que, en efecto, se trataba de una enfermedad priónica transmisible se han realizado, con éxito, una serie de experimentos: volver a inocular conejos (segunda inoculación), inoculación en cultivos celulares o inoculación en ratones transgénicos que expresan la proteína priónica de conejo en lugar de la de ratón.

La investigación ha sido liderada por el grupo del Dr. Joaquin Castilla (CICbioGUNE, País Vasco, con participación del CReSA (UAB-IRTA), el Moredun Research Institute (Escocia), el Centro Nacional de Biotecnología (CNB, Madrid), y científicos del Scripps Research Institute (Florida, USA) y del National Institute of Allergy and Infectious Diseases (Montana, USA).